Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023
-
Ответ проверен 1503 2 стадия миодистрофии Дюшенна (МДД) называется
-
неамбулаторная
-
поздняя амбулатоная
-
ранняя амбулаторная
-
ранняя преамбулаторная
-
-
Ответ проверен 1503 3 стадия миодистрофии Дюшенна (МДД) называется
-
бессимптомная
-
поздняя амбулаторная
-
поздняя неамбулаторная
-
ранняя амбулаторная
-
-
Ответ проверен 1503 50 мг лейцина содержится в ___ г шпината
-
100
-
20
-
50
-
70
-
-
Ответ проверен 1503 Белок дистрофина
-
образует ковалентные связи в внутриклеточном матриксе
-
образует пептидные связи в внеклеточном матриксе
-
связывает внутренний цитоскелет с сарко- и дистрогликанами в мембране и внеклеточном матриксе
-
связывает собственную пластинку с концевыми отделами цитоскелета
-
-
Ответ проверен 1503 В основе миодистрофии Дюшенна (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) лежит мутация в гене
-
DDD
-
DMD
-
DRD
-
MDD
-
-
Ответ проверен 1503 В основе миодистрофии Дюшенна (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) лежит мутация в гене, приводящая к развитию дефицита и/или нарушению функции белка
-
актина
-
дистрофина
-
миозина
-
спектрина
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) необходимо проведение регулярных профилактических растяжек _____ раз в неделю в области лодыжек, колен и бедер, запястий, рук и шеи
-
1
-
10-12
-
3-4
-
4-6
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с ЧАДЛВ рекомендуется проведение общего анализа крови (ОАК) с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов не реже 1 раза в
-
1 год
-
1 месяц
-
2 года
-
6 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 В случаях сомнительных результатов генетического обследования пациентам с симптомами миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано проведение
-
биопсии мышцы
-
компьютерной томографии (КТ) мышц
-
ультразвукового исследования (УЗИ) мышц
-
электромиографии
-
-
Ответ проверен 1503 Выделяют следующие стадии миодистрофии Дюшенна (МДД)
-
декомпенсированная
-
компенсированная
-
поздняя неамбулаторная
-
ранняя неамбулаторная
-
терминальная
-
-
Ответ проверен 1503 Выделяют следующие стадии миодистрофии Дюшенна (МДД)
-
бессимптомная
-
поздняя амбулаторная
-
поздняя преамбулаторная
-
ранняя амбулаторная
-
ранняя преамбулаторная
-
-
Ответ проверен 1503 Для 1 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно
-
необъяснимое повышение уровня трансаминаз
-
повышение активности КФК в крови
-
повышение щелочной фосфатазы
-
снижение креатинина в крови
-
-
Ответ проверен 1503 Для 2 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно
-
вальгусная установка стоп
-
редкие падения
-
хождение на носках
-
хождение на пятках
-
частые падения
-
-
Ответ проверен 1503 Для 2 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно
-
гипотрофия мышц голеней
-
нарастающая мышечная слабость
-
сохранена способность к самостоятельному передвижению
-
утрачена способность к самостоятельному передвижению
-
-
Ответ проверен 1503 Для 2 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно
-
дыхательная недостаточность
-
использование приема Говерса при подъеме из положения сидя и лежа
-
использование приема Лессажа при подъеме из положения сидя и лежа
-
способность подъема по ступеням сохранена
-
способность подъема по ступеням утрачена
-
-
Ответ проверен 1503 Для 3 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерны следующие признаки
-
сколиоз
-
сохраняется способность к самостоятельному передвижению
-
сохраняется способность подниматься по ступеням
-
утрачена способность к самостоятельному передвижению
-
утрачивается способность подниматься по ступеням
-
-
Ответ проверен 1503 Для 4 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерны следующие признаки
-
сколиоз
-
сохраняется двигательная активность рук
-
сохраняется способность самостоятельно передвигаться
-
утрачивается двигательная активность рук
-
утрачивается способность самостоятельно передвигаться
-
-
Ответ проверен 1503 Для 5 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерны следующие признаки
-
ограничены функции верхних конечностей
-
ограничены функции нижних конечностей
-
почечная недостаточность
-
сердечная и дыхательная недостаточность
-
трудно удерживать положение тела
-
-
Ответ проверен 1503 Для лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) рекомендуемое суммарное время нахождения в ортезах составляет до __ часов в день
-
12-14
-
5-6
-
6-8
-
8-12
-
-
Ответ проверен 1503 Для лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) "характерная" поза возникает в связи с слабостью мышц ____ бедер
-
абдукторов
-
аддукторов
-
пронаторов
-
супинаоров
-
-
Ответ проверен 1503 Для пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) суммарное время нахождения в ортезах для амбулаторных пациентов - 5 раз в неделю до ______часов в день
-
15
-
2-3
-
4-7
-
8-12
-
-
Ответ проверен 1503 Для профилактической терапии ТН прегабалин назначается в дозе __ мг 2 раз в день
-
25
-
50
-
75
-
90
-
-
Ответ проверен 1503 "Золотой" стандарт лечения пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)
-
внутривенный иммуноглобулин человека нормальный
-
глюкокортикостероиды
-
микофенолата мофетил
-
циклоспорин
-
-
Ответ проверен 1503 К методам технической терапии относят
-
вертикализацию
-
ортезирование конечностей
-
применение реабилитационных тренажеров
-
ходьбу
-
-
Ответ проверен 1503 Критерием установления диагноза миодистрофии Дюшенна (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) является
-
анамнестические данные
-
молекулярно-генетическое обследование
-
повышение уровня КФК
-
специфическая клиническая картина
-
-
Ответ проверен 1503 Максимальный инкубационный период бубонной чумы составляет
-
10
-
2
-
5
-
6
-
-
Ответ проверен 1503 Методы реабилитации пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) делятся на
-
вакуумные
-
гомеопатические
-
механические
-
нетехнические
-
технические
-
-
Ответ проверен 1503 Методы физической реабилитации
-
активное растягивание
-
ортезирование
-
пассивное растягивание
-
тейпирование
-
физиотерапия
-
-
Ответ проверен 1503 Миодистрофия Беккера (МДБ) является _____ формой болезни
-
бессимптомной
-
более доброкачественной
-
более злокачественной
-
фульминантной
-
-
Ответ проверен 1503 На поздней амбулаторной стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) одними из первых появляются контрактуры _____ суставов
-
голеностопных
-
коленных
-
плечевых
-
пястно-фаланговых
-