Нарушение аминокислотного обмена у детей
-
Ответ проверен 1503 Алкаптонурия характеризуется
-
высоким содержанием гомогентизиновой кислоты
-
высоким содержанием уратов в моче
-
потемнением мочи на свету
-
светлой кожей
-
-
Ответ проверен 1503 Анионная разница
-
опережает показатели рН
-
показывает баланс анионов и катионов
-
показывает дефицит бикарбонатов
-
показывает наличие метаболического ацидоза
-
-
Ответ проверен 1503 Биохимические маркеры органических ацидурий
-
ацидоз и кетоз
-
гипераммониемия
-
лактацидемия
-
нестабильность гликемии
-
повышение фенилаланина
-
-
Ответ проверен 1503 Ведущим диагностическим маркером ГФА и ФКУ является
-
дефицит нейромедиаторов в мозге
-
повышение содержания фенилаланина (Phe) в сыворотке крови
-
повышение фенилаланина (Phe) в спиномозговой жидкости
-
снижение белка в сыворотке крови
-
-
Ответ проверен 1503 Возраст клинических проявлений органических ацидурий
-
до года
-
любой
-
период новорожденности
-
после введения прикорма
-
-
Ответ проверен 1503 В рамках программы ERAS раннее энтеральное питание подразумевает прием жидкости пациентом после операции через
-
1 час
-
12 часов
-
24 часа
-
3 часа
-
-
Ответ проверен 1503 Выбор диетического питания при ОА вне криза
-
безбелковое питание
-
безмолочное питание
-
вегетарианское питание
-
формулы (смеси аминокислот без лейцина, изолейцина, валина, метионина, триптофана)
-
-
Ответ проверен 1503 Высокая распространенность ФКУ в некоторых регионах объясняется
-
близкородственными браками
-
качественной диагностикой
-
климатическими условиями
-
особенностями питания
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальная диагностика ОА проводится с
-
болезнями β-окисления жирных кислот
-
болезнями цикла образования мочевины
-
митохондриальной недостаточностью
-
первичным лактатацидозом
-
-
Ответ проверен 1503 Длительность безбелкового питания у детей не должна превышать
-
1 месяц
-
48 часов
-
7 дней
-
72 часа
-
-
Ответ проверен 1503 Длительность мониторирования аммония после купирования криза
-
12 месяцев
-
каждые 3 часа, 2 суток
-
каждые 6 ч, 1 сутки
-
на фоне безбелковой диеты в течение 2 -х суток
-
-
Ответ проверен 1503 Длительность мониторирования аммония после купирования криза
-
12 месяцев
-
каждые 3 часа, 2 суток
-
каждые 6 часов, 1-е сутки
-
на фоне безбелковой диеты в течение 2-х суток
-
-
Ответ проверен 1503 Для всех БЦОМ у новорожденных в лабораторных показателях типично
-
гипераммониемия
-
гипогликемия
-
повышение АЛТ, АСТ
-
цитопения
-
-
Ответ проверен 1503 До начала инфузий необходимо
-
определить рН крови
-
определить сатурацию О2
-
определить уровень аммиака
-
определить уровень гликемии
-
произвести забор образцов крови, мочи
-
-
Ответ проверен 1503 Заболеваемость (суммарная частота) органическими ацидуриями
-
1 : 1 000 000
-
1 : 100 000
-
1 : 3 000
-
1 : 35 000
-
-
Ответ проверен 1503 Какие ситуации провоцируют метаболический криз при ОА?
-
инфекционные заболевания
-
недоедание белков и жиров
-
стероиды
-
физическая нагрузка
-
-
Ответ проверен 1503 Метаболиты лейцина, изолейцина, валина снижают активность
-
гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы
-
клубочков почек
-
орнитинового цикла
-
цикла Кребса
-
-
Ответ проверен 1503 Назначение препаратов витаминов В12 показано при
-
болезнях цикла образования мочевины
-
лейцинозе
-
метилмалоновой ацидемии
-
пропионовой ацидемии
-
-
Ответ проверен 1503 Назначение сапроптерина (BH4) показано больным
-
классической ФКУ
-
неклассической ФКУ (ГФА)
-
соблюдающим диету
-
старше 4 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее вероятны ассоциации альбинизма с(со)
-
иммунологическим дефицитом
-
интеллектуальной задержкой
-
раком кожи
-
снижением остроты зрения
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее вероятные "маски" органических ацидурий
-
гипертермия
-
дегидратация
-
респираторный дистресс синдром
-
рецидивирующая рвота
-
-
Ответ проверен 1503 Неонатальный скрининг ФКУ в Российской Федерации основан на
-
определении фенилаланина
-
определении фенилпирувата
-
тесте феллинга
-
-
Ответ проверен 1503 Определение аммония предпочтительно
-
в венозной крови
-
в капиллярной крови (карманная тест- система)
-
в ликворе
-
в моче
-
-
Ответ проверен 1503 Определение аммония предпочтительно
-
в венозной крови
-
в капиллярной крови (карманная тест-система)
-
в ликворе
-
в моче
-
-
Ответ проверен 1503 Органические ацидурии приводят к
-
метаболической нефропатии
-
острому гепатиту
-
снижению интеллекта
-
токсической кардиомиопатии
-
-
Ответ проверен 1503 Основные (классические) органические ацидурии
-
глутаровая
-
изовалериановая
-
метилмалоновая
-
пропионовая
-
-
Ответ проверен 1503 Основные параметры контроля метаболического криза при ОА
-
КЩС
-
аммоний
-
гликемия
-
кетоны
-
-
Ответ проверен 1503 Особенности семейного анамнеза при подозрении на тяжелую ОА
-
родственный брак
-
случаи умственной отсталости в семье
-
смерть сибсов
-
судорожный синдром или кома в дебюте
-
-
Ответ проверен 1503 Острая тирозинемия проявляется
-
желтухой
-
кровоточивостью
-
потерей веса на фоне патологических потерь
-
судорогами
-
-
Ответ проверен 1503 Отличие классической фенилкетонурии (ФКУ) от гиперфенилаланинемии (ГФА)
-
ФКУ встречается в 20 раз реже, чем ГФА
-
остаточная активность фермента PAH при классической ФКУ отсутствует
-
остаточная активность фермента РАН при ГФА отсутствует
-
тяжесть неврологических проявлений идентична
-