Нейрофиброматоз 1 типа: принципы диагностики и наблюдения больных
-
Ответ проверен 1503 Вероятность рождения больного ребенка с нейрофиброматозом 1 типа в семье, где один из родителей болен нейрофиброматозом 1 типа равно
-
1%
-
10%
-
25%
-
5%
-
50%
-
75%
-
-
Ответ проверен 1503 В нейропсихологическом статусе больных нейрофиброматозом 1 типа часто встречаются
-
депрессивные состояния
-
истерики
-
неврозы
-
обсессивно-компульсивное расстройство
-
тики
-
-
Ответ проверен 1503 Впервые выдвинута теория о наследственной природе нейрофиброматоза, не сцепленной с полом
-
B. Brooks, E.P. Lehman
-
E. Legius, L.B. Andersen
-
K. Hosoi
-
K. Lisch
-
S.A. Preiser, C.B. Davenport
-
-
Ответ проверен 1503 Впервые описал меланоцитарные гамартомы на поверхности радужной оболочки глаз при нейрофиброматозе 1 типа
-
A. Thomson
-
E.P. Lehman
-
F.D. von Recklinghausen
-
K. Lisch
-
S.A. Preiser
-
-
Ответ проверен 1503 Ген NF1 был картирован на хромосоме 17
-
B. Brooks, E.P. Lehman
-
E. Legius, L.B. Andersen
-
E.P. Lehman
-
K. Hosoi
-
R.M. Cawthon, D. Viskochil
-
-
Ответ проверен 1503 Глиомы зрительного пути представляют собой
-
доброкачественные пигментированные гамартомы
-
злокачественные пигментированные гамартомы
-
ювенильные ксантогранулемы
-
ювенильные пилоцитарные астроцитомы
-
-
Ответ проверен 1503 Дисплазия длинных трубчатых костей захватывает
-
бедренные кости
-
большеберцовую и малоберцовую, лучевую и локтевую кости
-
плечевые кости
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальная диагностика нейрофиброматоза 1 типа проводится со следующими состояниями, сопровождающимися опухолями, имитирующими нейрофибромы
-
липоматоз
-
множественная эндокринная неоплазия тип 2B
-
синдром Couden
-
синдром Вильямса
-
фиброматоз
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальная диагностика нейрофиброматоза 1 типа проводится со следующими состояниями, сопровождающимися пятнами "кофе с молоком" и другими нарушениями пигментации
-
Legius синдром
-
McCune-Albright синдром
-
болезнь Хиппеля-Линдау
-
синдром LEOPARD
-
синдром Peutz-Jeghers
-
-
Ответ проверен 1503 Для выявления делеций в гене NF1 используется метод
-
MLPA
-
NGS
-
ПЦР в режиме реального времени
-
секвенирование по Сэнгеру
-
электрофорез в агарозном геле
-
-
Ответ проверен 1503 Для коррекции состояния костной ткани используются следующие препараты
-
антиоксиданты
-
бисфосфонаты
-
витамин D
-
препараты кальция
-
-
Ответ проверен 1503 Для лечения нейрофибром используется метод
-
рентгено-радиологический
-
терапевтический
-
физиотерапевтический
-
хирургический
-
-
Ответ проверен 1503 Какие известные заболевания, аллельные нейрофиброматозу 1 типа?
-
гипомеланоз Ито, синдром линейного невуса сальных желез
-
нейрокожный меланоз, Klippel-Trenauny-Weber синдром
-
нейрофиброматоз-Нунан синдром, Watson синдром
-
синдром LEOPARD, синдром Пейтца-Егерса
-
-
Ответ проверен 1503 Какие кожные проявления наблюдаются при нейрофиброматозе 1 типа?
-
ангиофибромы
-
гиперкератоз
-
нейрофибромы
-
узелки Лиша
-
-
Ответ проверен 1503 Какое количество клинических критериев характерно для детей с нейрофиброматозом 1 типа в возрасте 8 лет?
-
не менее 1
-
не менее 2
-
не менее 3
-
не менее 5
-
-
Ответ проверен 1503 Какое нарушение органа зрения встречается чаще при нейрофиброматозе 1 типа?
-
врожденная глаукома
-
врожденный идиопатический птоз
-
извитость вен сетчатки
-
приобретенная глаукома
-
узелки Лиша
-
-
Ответ проверен 1503 Микроделеции при нейрофиброматозе 1 типа встречаются у больных в
-
1-5% случаев
-
10-16% случаев
-
20-25% случаев
-
5-10% случаев
-
6-9% случаев
-
7-12% случаев
-
-
Ответ проверен 1503 Мутации в гене NF1 обнаруживаются у
-
100% больных
-
80% больных
-
85% больных
-
90% больных
-
95% больных
-
-
Ответ проверен 1503 Нейрофиброматоз 1 типа входит в группу заболеваний
-
коллагенопатий
-
лизосомных болезней
-
митохондриальных болезней
-
тубулопатий
-
факоматозов
-
-
Ответ проверен 1503 Описал преобладание клеток оболочек периферических нервов в нейрофибромах
-
A. Thomson
-
F.D. von Recklinghausen
-
M.J. Masello
-
S.A. Preiser
-
T. Schwann
-
-
Ответ проверен 1503 Отсутствие крыла клиновидной кости приводит к
-
анемическому невусу
-
глиоме головного мозга
-
нейрофибромам
-
экзофтальму
-
ювенильной ксантогранулеме
-
-
Ответ проверен 1503 Первая классификация изменений скелета при нейрофиброматозе 1 типа предложена
-
B. Brooks, E.P. Lehman
-
E.P. Lehman
-
K. Hosoi
-
K. Lisch
-
S.A. Preiser, C.B. Davenport
-
-
Ответ проверен 1503 Первым описал клинические проявления нейрофиброматоза 1 типа у пациентов
-
A. Thomson
-
E.P. Lehman
-
F.A. Davis
-
F.D. von Recklinghausen
-
S.A. Preiser
-
-
Ответ проверен 1503 Плексиформные нейрофибромы увеличиваются
-
в первом десятилетии жизни и в подростковом возрасте
-
в пятом десятилетии жизни
-
в раннем возрасте
-
в третьем десятилетии жизни
-
во втором десятилетии жизни
-
-
Ответ проверен 1503 Подкожные и внутренние нейрофибромы развиваются
-
вдоль кровеносных сосудов
-
вдоль нервных стволов
-
между пальцев
-
на ушной раковине
-
-
Ответ проверен 1503 При нейрофиброматозе 1 типа веснушки располагаются в области
-
в области ладоней
-
в области стоп
-
за ушными раковинами
-
подмышечных впадин и паховой области
-
-
Ответ проверен 1503 При нейрофиброматозе 1 типа наблюдаются следующие изменения костной системы
-
артрит и артороз
-
остеохондроз
-
псевдоартроз, прогрессирующий сколиоз, остеопения и остеопороз
-
рахит
-
спондилоэпифизарная дисплазия
-
-
Ответ проверен 1503 При нейрофиброматозе 1 типа часто встречается
-
дефект аортального клапана
-
дефект трикуспидального клапана
-
нарушение проводимости по пучку Гиса
-
открытое овальное окно
-
стеноз легочной артерии
-
-
Ответ проверен 1503 При нейрофиброматозе 1 типа часто встречаются
-
гидроцефалия
-
головные боли
-
нарушение функции тазовых органов
-
стеноз сильвиева водопровода
-
эпилепсия
-
-
Ответ проверен 1503 Прогрессирование глиом зрительного пути НЕ наблюдается у
-
взрослых пациентов
-
детей в возрасте 1-10 лет
-
детей первого года жизни
-
подростков
-