Пропионовая ацидемия /ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
-
Ответ проверен 1503 Важным принципом диетотерапии у пациентов с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, является
-
исключение голодания
-
ограниченное введение в пищу углеводов
-
омоложение диеты
-
фазный характер питания
-
-
Ответ проверен 1503 В основе пропионовой ацидемии лежит мутация в генах
-
NPC1
-
PCCA
-
PCCB
-
SPINK5
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам второго полугодия жизни с клиническими проявлениями, характерными для пропионовой ацидемии/ацидурии, до подтверждения заболевания необходимо исключение из рациона
-
грудного молока
-
мяса, рыбы
-
соков
-
творога
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам первого полугодия жизни с клиническими проявлениями, характерными для пропионовой ацидемии/ацидурии, до подтверждения заболевания необходимо
-
вскармливание детскими молочными смесями с содержанием белка 1,2-1,3 г/100 мл восстановленного продукта
-
вскармливание детскими молочными смесями с содержанием белка 1,9 г/100 мл восстановленного продукта
-
вскармливание детскими молочными смесями с содержанием белка 7,5 г/100 мл восстановленного продукта
-
грудное вскармливание
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией показана консультация врача-генетика с целью
-
назначения и контроля диетотерапии
-
определения тактики ДНК-диагностики
-
планирования индивидуальной реабилитационной программы
-
проведения медико-генетического консультирования
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией показана консультация врача-диетолога с целью
-
выявления психических расстройств
-
контроля ее эффективности диетотерапии
-
назначения патогенетической диетотерапии
-
планирования реабилитационной программы
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии в качестве источника жира предпочтительнее использовать растительные масла, содержащие
-
мононенасыщенные жирные
-
насыщенные жирные кислоты
-
полинасыщенные жирные кислоты
-
полиненасыщенные жирные кислоты
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, с целью предотвращения накопления токсичных кислот, рекомендовано ограничение квоты жиров (от возрастных суточных потребностей) до
-
20-30%
-
30-40%
-
50-60%
-
70-80%
-
-
Ответ проверен 1503 В случае развития метаболического криза, пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией показано
-
обеспечить высококалорийное питание путем введения в рацион декстрозы
-
обеспечить высококалорийное питание путем введения в рацион насыщенных жиров
-
перевод на питание исключительно смесью аминокислот без изолейцина, метионина, треонина и валина на 24 - 48 часов
-
перевод на питание исключительно смесью аминокислот без изолейцина, метионина, треонина и валина на 72 часа
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальный диагноз при подозрении на пропионовую ацидемию/ацидурию необходимо проводить с
-
алкаптонурией
-
муковисцидозом
-
поствакцинальными осложнениями
-
постгипоксическими поражениями нервной системы
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальный диагноз при подозрении на пропионовую ацидемию/ацидурию необходимо проводить с
-
внутриутробными инфекциями
-
гемолитико-уремическим синдромом
-
дефектами цикла синтеза мочевины
-
синдромом Ледда
-
-
Ответ проверен 1503 Для исключения кардиомиопатии пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией, показано проведение
-
эзофагогастродуоденоскопии
-
электрокардиограммы
-
электроэнцефалографии
-
эхокардиографии
-
-
Ответ проверен 1503 Дополнительным способом снижения уровня пропионатов является назначение терапии
-
анксиолитической
-
антацидной
-
антибактериальной
-
антигипертензивной
-
-
Ответ проверен 1503 Квота белка натуральных продуктов пациентам с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии назначается с учетом
-
максимальной потребности в метионине, треонине, валине, изолейцине
-
максимальной потребности в метионине, триптофане, валине, изолейцине
-
минимальной потребности в метионине, треонине, валине, изолейцине
-
минимальной потребности в метионине, триптофане, валине, изолейцине
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии в неонатальном периоде являются
-
остеопороз
-
отказ от еды
-
снижение зрения
-
срыгивания/рвота
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии в неонатальном периоде являются
-
кардиомиопатия
-
микроцефалия
-
пирамидные нарушения
-
судороги
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии в раннем детском возрасте являются
-
мышечная гипотония
-
нарушения ритма сердца
-
спонтанные переломы
-
эпилепсия
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии в раннем детском возрасте являются
-
гепатомегалия
-
инсультоподобные состояния
-
остеопороз
-
острый панкреатит
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии у взрослых являются
-
гепатомегалия
-
микроцефалия
-
острый панкреатит
-
экстрапирамидные нарушения
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии у взрослых являются
-
отказ от еды
-
угнетение сознания
-
хроническая почечная недостаточность
-
эпилептические приступы
-
-
Ответ проверен 1503 Кофактором фермента пропионил-КоА-карбоксилаза является
-
биотин
-
кобаламин
-
ниацин
-
тиамин
-
-
Ответ проверен 1503 Критериями установления пропионовой ацидемии/ацидурии являются повышение в моче уровня
-
пропионилглицина
-
сукцинилацетона
-
тиглилглицина
-
цистина
-
-
Ответ проверен 1503 Критериями установления пропионовой ацидемии/ацидурии являются повышение в моче уровня
-
3-гидроксипропионовой кислоты
-
гомогентизиновой кислоты
-
метилцитрата
-
фенилпировиноградной кислоты
-
-
Ответ проверен 1503 Критериями установления пропионовой ацидемии/ацидурии являются повышение в сухом пятне крови уровня
-
глутаркарнитин
-
иммунореактивного трипсиногена
-
пропионилкарнитина
-
фенилаланина
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными предвестниками развития метаболического криза является обнаружение в моче
-
билирубина
-
кетоновых тел
-
оксалатов
-
уратов
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными предвестниками развития метаболического криза является повышение в крови
-
аммония
-
липазы
-
молочной кислоты
-
фенилпировиноградной кислоты
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными предвестниками развития метаболического криза является повышение в крови
-
альбуминов
-
глюкозы
-
мочевины
-
щелочной фосфатазы
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными симптомами метаболического криза являются
-
гипераммониемия
-
гипергликемия
-
гипогликемия
-
кетоацидоз
-
-
Ответ проверен 1503 Общий белок лечебного рациона пациентам с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии рассчитывается исходя из
-
возрастных потребностей ребенка
-
массо-ростовых показателях ребенка
-
толерантности пациента к белку
-
формы и тяжести течения заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 Осложнения, ассоциированные с метаболическим кризом
-
гломерулонефрит
-
инсульт
-
острый панкреатит
-
хронический панкреатит
-