Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
-
Ответ проверен 1503 В 3 триместре беременности доза пеницилламина не должна превышать
-
100 - 200 мг
-
1200 - 1500 мг
-
300 - 600 мг
-
700 - 800 мг
-
900 - 1100 мг
-
-
Ответ проверен 1503 В классификации болезни Вильсона-Коновалова выделяют формы
-
абдоминальную
-
бессимптомную
-
смешанную
-
суставную
-
церебральную
-
-
Ответ проверен 1503 В клиническом анализе крови при болезни Вильсона-Коновалова могут определяться следующие изменения
-
анемия
-
лейкопения
-
сдвиг лейкоцитарной формулы влево
-
тромбоцитопения
-
эозинофилез
-
-
Ответ проверен 1503 В коагулограмме при болезни Вильсона определяется
-
протромбиновое время
-
уровень 13 фактора
-
уровень фактора Виллебранда
-
этаноловый тест
-
-
Ответ проверен 1503 Внутриклеточная перегрузка медью приводит к
-
изменениям проницаемости митохондриальных мембран
-
индукции апоптоза
-
повреждению ДНК
-
развитию окислительного стресса
-
снижению экспрессии проапоптотических белков
-
-
Ответ проверен 1503 Возможные причины тромбоцитопении при болезни Вильсона-Коновалова
-
гепатит
-
гиперспленизм
-
терапия пеницилламином
-
терапия препаратами цинка
-
энцефалопатия
-
-
Ответ проверен 1503 В первый месяц лечения ребенка пеницилламином контроль лечения проводится
-
1 раз в 2 недели
-
1 раз в 3 недели
-
1 раз в неделю
-
1 раз месяц
-
ежедневно
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с биохимическими и клиническими данными, характерными для болезни Вильсона для уточнения диагноза рекомендуется проведение
-
биопсии печени
-
молекулярно-генетического тестирования
-
определение протромбинового времени
-
определение уровня билирубина и его фракций
-
провокационной пробы с пеницилламинами
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с подозрением на болезнь Вильсона рекомендуется определение
-
суточной экскреции меди в моче
-
уровня железа в крови
-
уровня меди в крови
-
уровня церулоплазмина в моче
-
уровня цитохром-С-оксидазы в моче
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам старше 1 года с подозрением на болезнь Вильсона рекомендуется проведение исследования уровня
-
железа в крови
-
меди в крови
-
церулоплазмина в крови
-
церулоплазмина в моче
-
цитохром-С-оксидазы в крови
-
-
Ответ проверен 1503 Ген АТР7В кодирует синтез
-
ацетил-коэнзима А
-
кислой мальтазы
-
медь-транспортирующего белка
-
сульфамидазы
-
цереброзидсульфатазы
-
-
Ответ проверен 1503 Для болезни Вильсона наиболее характерна анемия
-
апластическая
-
гемолитическая Кумбс-негативная
-
гемолитическая Кумбс-позитивная
-
постгеморрагическая с острой кровопотерей
-
фолиеводефицитная
-
-
Ответ проверен 1503 Для точного определения суточной экскреции меди с мочой необходимо
-
определить соотношение уровня креатинина в моче и крови
-
определить соотношение уровня меди в моче и крови
-
определить уровень креатинина в моче за сутки
-
определить уровень меди в суточной моче
-
оценить объем суточной мочи
-
-
Ответ проверен 1503 Доказательством наличия болезни Вильсона является содержание меди в печени более
-
100 мкг/г сухого вещества
-
150 мкг/г сухого вещества
-
200 мкг/г сухого вещества
-
250 мкг/г сухого вещества
-
300 мкг/г сухого вещества
-
-
Ответ проверен 1503 К возможным психическим расстройствам при болезни Вильсона-Коновалова относятся
-
аутизм
-
депрессия
-
когнитивные нарушения
-
расторможенное поведение
-
шизофрения
-
-
Ответ проверен 1503 Кольца Кайзера - Флешера появляются в десцеметовой мембране роговицы при
-
абдоминальной форме
-
бессимптомной форме
-
смешанной форме
-
церебральной форме
-
-
Ответ проверен 1503 Критерием перехода на поддерживающую терапию является
-
быстрое прогрессирование цирроза печени
-
длительность проводимой терапии более 2-х лет
-
длительность проводимой терапии более года
-
развитие неврологических изменений
-
регресс клиническо-лабораторных проявлений
-
-
Ответ проверен 1503 Критериями установки диагноза болезнь Вильсона являются
-
Кумбс-негативная гемолитическая анемия
-
выявленные патогенные варианты в гене АТР7В в гомозиготном или компаундгетерозиготном состоянии
-
наличие кольца Кайзера-Флейшера
-
повышение уровня церулоплазмина в сыворотке крови
-
повышение экскреции меди с мочой
-
-
Ответ проверен 1503 К хелаторам меди относятся
-
глюкозамин сульфат
-
пеницилламин
-
примидон
-
сульфат цинка
-
триентин
-
-
Ответ проверен 1503 К эндокринопатии, часто встречающейся при болезни Вильсона-Коновалова, относится
-
адреногенитальный синдром
-
гиперпаратиреоз
-
гипопаратиреоз
-
сахарный диабет 1 типа
-
тиреотоксикоз
-
-
Ответ проверен 1503 Лечебная дозировка пеницилламина у взрослых составляет
-
1000 - 1500 мг/сут
-
2100 - 2500 мг/сут
-
2600 - 3000 мг/сут
-
500 - 900 мг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Медь у человека всасывается
-
в восходящей части ободочной кишки
-
в двенадцатиперстной кишке
-
в проксимальных отделах тонкой кишки
-
в проксимальных отделах тощей кишки
-
в сигмовидной кишке
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее высокая экспрессия гена АТР7В наблюдается
-
в головном мозге
-
в легких
-
в печени
-
в плаценте
-
в почках
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частыми симптомами неврологической формы болезни Вильсона-Коновалова являются
-
атаксия
-
интенционный тремор
-
паркинсонизм
-
хорея
-
эпилепсия
-
-
Ответ проверен 1503 Накопление меди при дефиците медь-транспортирующей АТФазы происходит
-
в печени
-
в почках
-
головном мозге
-
надпочечниках
-
роговице глаза
-
-
Ответ проверен 1503 Начальная фаза назначения медьхелатирующей терапии в терапевтической дозе длится
-
не менее 2-х лет
-
не менее 3-х лет
-
не менее 6 месяцев
-
не менее года
-
не менее года
-
-
Ответ проверен 1503 Начинать лечение пеницилламином необходимо
-
ежедневно увеличивая прием на 5 мг/кг/сут
-
с максимальной дозы препарата
-
с половинной дозы препарата
-
с приема препарата через день
-
-
Ответ проверен 1503 Определение содержания церулоплазмина в крови для диагностики болезни Вильсона проводится после достижения возраста
-
1 года
-
3 лет
-
5 лет
-
6 месяцев
-
7 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Основной причиной тяжелых печеночных и неврологических нарушений при гепатолентикулярной дегенерации является чрезмерное отложение
-
гликогена
-
железа
-
меди
-
сфинголипидов
-
церамида
-
-
Ответ проверен 1503 Основным методом лечения болезни Вильсона является
-
гормональная терапия
-
диетотерапия
-
медьэлиминирующая терапия
-
противосудорожная терапия
-
трансплантация печени
-