Кистозный фиброз (муковисцидоз) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021
-
Ответ проверен 1503 При проведении заместительной терапии панкреатическими ферментами пациентам с муковисцидозом необходимо контролировать
-
УЗ-критерии поджелудочной железы в динамике
-
аланинаминотрансферазу и аспартатаминотрансферазу
-
ежемесячную прибавку массы тела и динамику роста пациента
-
клинический анализ крови
-
показатели копрограммы, в первую очередь количество нейтрального жира
-
частоту и характер стула
-
-
Ответ проверен 1503 Проведение расширенного молекулярного исследования гена CFTR позволяет выявить патогенный вариант в
-
100%
-
25%
-
50%
-
98%
-
-
Ответ проверен 1503 Протокол скрининга муковисцидоза в РФ включает
-
1 обязательный этап: ИРТ1
-
1 обязательный этап: потовая проба
-
2 обязательных этапа: ИРТ1, ИРТ2
-
2 обязательных этапа: ИРТ1, потовая проба
-
3 обязательных этапа: ИРТ1 (определение иммунореактивного трипсина), ИРТ2, потовая проба
-
-
Ответ проверен 1503 Псевдо-Барттер синдром диагностируется на основании наличия у ребенка с муковисцидозом следующих биохимических изменений
-
гиперкалиемии
-
гипернатриемии
-
гиперхлоремии
-
гипокалиемии
-
гипокальциемии
-
гипонатриемии
-
гипохлоремии
-
-
Ответ проверен 1503 Псевдо-Барттер синдром диагностируется на основании наличия у ребенка с муковисцидозом следующих показателей кислотно-основного состояния
-
дыхательного алкалоза
-
метаболического алкалоза
-
метаболического ацидоза
-
-
Ответ проверен 1503 Псевдо-Барттер синдром при кистозном фиброзе может развиваться у детей в возрасте
-
до 1 года
-
от 4 до 10 лет
-
от1 до 4 лет
-
после 10 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендовано проведение кислородотерапии при дыхательной недостаточности у пациентов с муковисцидозом при PaO2 ___ в покое
-
<50 мм рт.ст.
-
<55 мм рт.ст.
-
<60 мм рт.ст.
-
<65 мм рт.ст.
-
-
Ответ проверен 1503 С возрастом у пациентов с муковисцидозом
-
нормализуется функция поджелудочной железы
-
развивается эндокринная недостаточность поджелудочной железы
-
эндокринная функция поджелудочной железы нарушена с рождения
-
-
Ответ проверен 1503 Требования для лечения муковисцидоз-зависимого сахарного диабета
-
на завтрак съедать углеводов несколько меньше, чем в обед и ужин
-
не допускать изменения потребления калорий, жиров, белков, углеводов или соли, рекомендованным пациентам с муковисцидозом
-
переход на потребления калорий, жиров, белков, углеводов или соли, рекомендованных здоровым детям для возрастной группы пациента
-
применять болюсную схему приема инсулинов
-
равномерное распределение углеводов в течение суток и замена рафинированных на защищенные
-
терапия инсулинами, а не пероральными гипогликемическими препаратами
-
-
Ответ проверен 1503 Третий (III) этап неонатального скрининга на муковисцидоз - потовая проба - в Российской Федерации проводится
-
при любом результате ИРТ2 (иммунореактивного трипсина) (cut-off>99,5 центиля)
-
при отрицательном результате ИРТ2 (иммунореактивного трипсина) (cut-off>99,5 центиля), если первый этап выявил положительный результат
-
при положительном результате ИРТ2 (иммунореактивного трипсина) (cut-off>99,5 центиля)
-
-
Ответ проверен 1503 Хронический аспергиллез легких имеет продолжительность
-
3-и и более месяцев
-
год и более
-
менее 3-х месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 Целесообразно проведение микробиологического исследования респираторных образцов по рекомендации врача в одной из лабораторий экспертного уровня по муковисцидозу не реже раза
-
в 3 месяца
-
в 6 месяцев
-
в год
-
-
Ответ проверен 1503 Цели лечения муковисцидоза
-
обеспечивать возможность занятий спортом
-
обеспечивать максимально высокое качество жизни пациента
-
обеспечить профилактику осложнений
-
обеспечить физическое развитие пациента не ниже 25 перцентили
-
обеспечить физическое развитие пациента согласно возрастным нормам
-
предупреждать и лечить обострения хронического инфекционно-воспалительного процесса в бронхолёгочной системе
-
-
Ответ проверен 1503 Чаще всего в отделяемом нижних дыхательных путей у пациентов с муковисцидозом выявляются
-
Achromobacter spp.
-
Burkholderia cepacia complex
-
Escherichia coli
-
Pseudomonas aeruginosa
-
Salmonella typhi
-
Staphylococcus aureus
-
Stenotrophomonas maltophilia
-