Наследственный ангиоотек (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
-
Ответ проверен 1503 Абдоминальные атаки при наследственном ангиоотёке проявляются
-
болями в животе различной интенсивности
-
гипертермией
-
горечью во рту
-
диареей или запором
-
отеком языка
-
рвотой
-
-
Ответ проверен 1503 Ангиоотёк - это
-
локализованный, длительно текущий, хронический отёк кожи или слизистых оболочек
-
локализованный, остро возникающий, транзиторный, склонный к рецидивированию отёк кожи или слизистых оболочек
-
локализованный, остро возникающий, транзиторный, склонный к рецидивированию отёк стенок сосудов различного калибра
-
-
Ответ проверен 1503 Беременным женщинам с наследственным ангиоотёком I и II типов для снижения риска осложнений рекомендуется совместное ведение беременности под наблюдением врача-акушера-гинеколога и
-
врача-аллерголога-иммунолога
-
врача-анестезиолога-реаниматолога
-
врача-генетика
-
врача-оториноларинголога
-
врача-терапевта/педиатра
-
врача-хирурга
-
-
Ответ проверен 1503 Взрослым и детям старше 12 лет с наследственным ангиоотёком I и II типов при необходимости проведения долгосрочной профилактики в качестве первой линии рекомендуется назначение препарата (для подкожного введения)
-
даназола
-
икатибанта
-
ингибитора С1-эстеразы человека
-
ланаделумаба
-
ритуксимаба
-
-
Ответ проверен 1503 Взрослым пациентам и детям, достигшим V стадии полового созревания по Таннеру, с наследственным ангиоотёком I и II типов, при необходимости проведения долгосрочной профилактики развития ангиоотёка рекомендуется назначение
-
даназола
-
ритуксимаба
-
свежезамороженной плазмы
-
эпинефрина
-
-
Ответ проверен 1503 В норме у детей до 1 года уровни С1-ингибитора и его функциональной активности
-
значительно выше, чем у взрослых
-
значительно ниже, чем у взрослых
-
такой же как у взрослых
-
-
Ответ проверен 1503 В основе развития симптомов наследственного ангиоотёка (I и II типов) с дефицитом С1-ингибитора лежит накопление
-
брадикинина
-
гистамина
-
серотонина
-
фактор некроза опухоли альфа
-
-
Ответ проверен 1503 Всем взрослым пациентам с дефицитом С1-ингибитора и рецидивирующими ангиоотёками без крапивницы, но без семейного анамнеза или выявленной мутации в гене SERPING1 для исключения приобретенного ангиоотёка рекомендуется исследование в крови
-
наличия антител к С1q
-
уровня С1q фракции компонента комплемента
-
уровня С2 фракции компонента комплемента
-
уровня С3 фракции компонента комплемента
-
уровня С4 фракции компонента комплемента
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам-пробандам с подозрением на наследственный ангиоотёк для подтверждения диагноза рекомендуется проведение
-
двукратного исследования уровня ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) в крови и определение функциональной активности С1-эстеразного ингибитора в крови
-
исследования уровня ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) в крови и определение функциональной активности С1-эстеразного ингибитора в крови
-
исследования уровня ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) в крови и функциональной активности С1-эстеразного ингибитора в крови в сочетании с проведением молекулярно-генетического исследования мутаций в гене SERPING1 в крови методами секвенирования и количественной мультиплексной амплификации лигированных зондов
-
трехкратного исследования уровня ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) в крови и определение функциональной активности С1-эстеразного ингибитора в крови
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с подозрением на наследственный ангиоотёк при расхождении данных клинической картины и результатов лабораторных исследований или при сомнительных результатах лабораторных тестов с целью поиска клинически-значимых мутаций для подтверждения диагноза рекомендуется проведение
-
выявление патогенной мутации в одном из генов: плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1, кининогена 1, миоферлина, гепарансульфат (HS)-глюкозамин З-О-сульфотрансфераза 6
-
исследование концентрации комплемента в крови
-
молекулярно-генетического исследования мутаций в гене SERPING1 в крови методами секвенирования и количественной мультиплексной амплификации лигированных зондов
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с установленным диагнозом наследственный ангиоотёк для контроля течения заболевания, коррекции терапии, своевременного выявления и контроля осложнений рекомендуется проведение консультаций врача-аллерголога-иммунолога
-
каждые 4 месяца
-
не реже 1 раза в год
-
не реже 2 раз в год
-
не чаще 1 раза в год
-
-
Ответ проверен 1503 Всем родственникам (в особенности детям) пациента с наследственным ангиоотёком с нормальным уровнем С1-ингибитора (даже при отсутствии клинических проявлений заболевания) с целью своевременной диагностики наследственного ангиоотёка рекомендуется
-
исследование уровня С4 фракции компонента комплемента
-
исследования уровня С1q фракции компонента комплемента
-
поиск ранее выявленной у пробанда патогенной мутации молекулярно-генетическими методами
-
-
Ответ проверен 1503 В случае, если у пациента выявлена патогенная мутация в гене SERPING1
-
проведение повторного исследования уровня С1-ингибитора в крови и его функциональной не является обязательным
-
проведение повторного исследования уровня С1-ингибитора в крови и его функциональной является обязательным
-
требуется провести исследование только уровня С1-ингибитора в крови или функциональной активности С1-ингибитора в крови
-
-
Ответ проверен 1503 Детям до 1 года, у которых есть клинические признаки наследственного ангиоотёка и/или есть семейный анамнез наследственного ангиоотёка, для ранней постановки диагноза рекомендуется проводить
-
исследование концентрации комплемента в пуповинной крови доношенных новорожденных
-
исследование уровня ингибитора С1-эстеразы в крови
-
исследование функциональной активности С1-эстазного ингибитора в крови
-
молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене SERPING1 в крови методами секвенирования и количественной мультиплексной амплификации лигированных зондов
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностическими критериями наследственного ангиоотёка для пациентов с клиническими проявлениями наследственного ангиоотёка, у которых есть член семьи с подтвержденным диагнозом наследственный ангиоотёк и установленным типом являются
-
ангиоотёки верхних дыхательных путей
-
выявление патогенной мутации в гене SERPING1 (как у родственника)
-
выявление патогенной мутации в одном из генов: плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1, гепарансульфат (HS)-глюкозамин З-О-сульфотрансфераза 6
-
диагностически значимое снижение С1- ингибитора и/или его функциональной активности
-
рецидивирующие ангиоотёки
-
уровень С1- ингибитора и его функциональной активности в двух исследованиях не снижены, или их снижение диагностически незначимо
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностическими критериями наследственного ангиоотёка для пациентов с клиническими проявлениями наследственного ангиоотёка, у которых есть член семьи с подтвержденным диагнозом наследственный ангиоотёк с нормальным уровнем С1-ингибитора являются
-
ангиоотёки верхних дыхательных путей
-
выявление патогенной мутации в гене SERPING1 (как у родственника)
-
выявление патогенной мутации в одном из генов (как у родственника): плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1, кининогена 1, миоферлина, гепарансульфат (HS)-глюкозамин З-О-сульфотрансфераза 6
-
рецидивирующие абдоминальные атаки
-
рецидивирующие ангиоотёки
-
уртикарная эритема
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностическими критериями наследственного ангиоотёка с дефицитом уровня С1-ингибитора для первого пациента в семье являются
-
ангиоотёки верхних дыхательных путей
-
выявление патогенной мутации в гене SERPING1
-
выявление патогенной мутации в одном из генов: плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1
-
диагностически значимое снижение С1- ингибитора и/или его функциональной активности в повторных исследованиях
-
маргинальная эритема
-
рецидивирующие периферические ангиоотёки
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностическими критериями наследственного ангиоотёка с нормальным уровнем С1-ингибитора для первого пациента в семье являются
-
выявление патогенной мутации в гене SERPING1
-
выявление патогенной мутации в одном из генов: плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1, кининогена 1, миоферлина, гепарансульфат (HS)-глюкозамин З-О-сульфотрансфераза 6
-
наличие семейного анамнеза заболевания (симптомы более, чем у 2-х членов семьи)
-
рецидивирующие абдоминальные атаки
-
уровень С1- ингибитора и его функциональной активности в двух исследованиях не снижены, или их снижение диагностически незначимо
-
уртикарная эритема
-
-
Ответ проверен 1503 Для ангиоотека характерно
-
длится от нескольких дней до нескольких недель
-
длится от нескольких часов до нескольких дней
-
купируется самостоятельно
-
не купируется самостоятельно
-
-
Ответ проверен 1503 Для взрослых пациентов с наследственным ангиоотёком в качестве инструментов для принятия решения о назначении долгосрочной профилактики и оценки эффективности назначенной терапии рекомендуются следующие шкалы, тесты и опросники
-
AAS28 (Angioedema activity score 28/ Шкала активности ангиоотёка 28)
-
АЕ-QoL (Angioedema quality of life/Оценка качества жизни у пациента с ангиоотёком)
-
АЕСТ (Angioedema control test/тест контроль ангиоотёка)
-
болевая шкала lanss у пациента с ангиоотёком
-
опросник качества жизни SF-36
-
-
Ответ проверен 1503 Для определения тактики ДНК-диагностики и интерпретации полученных результатов необходима консультация
-
врача-аллерголога-иммунолога
-
врача-генетика
-
врача-терапевта/педиатра
-
-
Ответ проверен 1503 Для периферического ангиоотека при наследственном ангиоотёке характерно
-
наиболее частая локализация - верхние и нижние конечности
-
нарастает быстро
-
нарастает медленно
-
не сопровождается крапивницей
-
сопровождается крапивницей
-
средняя продолжительность 2-4 суток
-
-
Ответ проверен 1503 Для приобретенного ангиоотёка характерно
-
возможное снижение С1q и/или наличие антител к С 1-ингибитору
-
уровень С1-ингибитора в крови в норме или повышен
-
уровень С1-ингибитора в крови в норме или снижен
-
функциональная активность С1-ингибитора повышена на 50% от верхней границы нормы
-
функциональная активность С1-ингибитора снижена на 50% от нижней границы нормы
-
-
Ответ проверен 1503 Из лекарственных средств триггерами ангиоотёка являются
-
антагонисты кальциевых каналов
-
антагонисты рецепторов ангиотензина II
-
антибиотики
-
ингибиторы АПФ
-
нейролептики
-
препараты, содержащие эстрогены
-
-
Ответ проверен 1503 Изменения уровней ингибитора С1-эстеразы и функциональной активности С1-эстеразного ингибитора требуют подтверждения с интервалом
-
не более, чем 1 месяц
-
не менее, чем 1 месяц
-
через 1 неделю
-
через 2 недели
-
-
Ответ проверен 1503 Интенсивные головные боли при наследственном ангиоотёке возникают в результате
-
ангиоотека мозговых оболочек
-
повышения внутричерепного давления
-
расширения желудочков головного мозга
-
сужения сосудов
-
-
Ответ проверен 1503 Исследование уровня С4 фракции комплемента в крови пациентам с подозрением на наследственный ангиоотёк рекомендуется с целью
-
использования для постановки диагноза
-
определения типа наследственного ангиоотёка
-
скрининга
-
-
Ответ проверен 1503 Какие патогенетические процессы происходят при наследственном ангиоотёке?
-
вазодилятация
-
вазоспазм
-
взаимодействие брадикинина с брадикининовыми рецепторами 2 типа
-
повышение проницаемости сосудистой стенки с экстравазацией жидкости
-
повышение сосудистого сопротивления
-
-
Ответ проверен 1503 Как меняются уровни С1-ингибитора и его функциональной активности в плазме крови у здоровых женщин во время беременности и после?
-
возвращаются к норме после родоразрешения
-
не изменяется во время беременности
-
остаются без изменения после родоразрешения
-
повышается во время беременности
-
снижаются во время беременности
-
-
Ответ проверен 1503 К ангиоотекам, способным привести к асфиксии относятся
-
ангиоотек бронхов
-
ангиоотек гортани
-
ангиоотек десен
-
ангиоотек связочного аппарата и небной занавески
-
ангиоотек языка
-