Механизмы развития первичных иммунодефицитов (ПИД)
-
Ответ проверен 1503 Агаммаглобулинемия с отсутствием В-лимфоцитов ассоциирована с дефектом
-
FOXP3-гена
-
WAS-гена
-
гена Btk
-
гена НАДФН-оксидазы
-
гена дистрофина
-
-
Ответ проверен 1503 Агаммаглобулинемия с отсутствием В-лимфоцитов ассоциирована с дефектом
-
FOXP3- гена
-
WASP-гена
-
гена Btk
-
гена НАДФН-оксидазы
-
гена дистрофина
-
-
Ответ проверен 1503 Белок WASP необходим для
-
взаимодействия NK-клеток с клетками-мишенями
-
нарушения фагоцитарной активности нейтрофилов
-
процесса рекомбинации генов антигенраспознающих рецепторов Т- и В-лимфоцитов
-
формирования иммунного синапса
-
-
Ответ проверен 1503 В основе развития ряда аутовоспалительных заболеваний лежит
-
гиперпродукция иммуноглобулинов
-
гиперпродукция провоспалительных цитокинов
-
гиперпродукция противовоспалительных цитокинов
-
гипопродукция провоспалительных цитокинов
-
-
Ответ проверен 1503 Время появления первых клинических признаков (проявлений) первичных иммунодефицитов с нарушением выработки антител
-
в подростковом периоде
-
на втором году жизни
-
с 6 месяца жизни
-
с первого месяца жизни
-
-
Ответ проверен 1503 Генетические дефекты ранних компонентов комплемента С1, С2, С4 ассоциированы с
-
аутоиммунными заболеваниями
-
неврологическими расстройствами
-
онкологическими заболеваниями
-
чувствительностью к бактериальным инфекциям, вызванным инкапсулированными бактериями
-
-
Ответ проверен 1503 Гипер-IgM синдром развивается из-за нарушения взаимодействия
-
CD40L-CD40
-
CD80/86-CD28
-
TCR-MHC II
-
молекул адгезии
-
-
Ответ проверен 1503 Гиперпродукция провоспалительных цитокинов IL-1β и IL-18 приводит к развитию
-
аутовоспалительных заболеваний
-
аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома
-
сцепленного с Х-хромосомой синдрома дисрегуляции иммунитета, полиэндокринопатии и энтеропатии
-
хронической гранулематозной болезни
-
-
Ответ проверен 1503 Гипогаммаглобулинемия характерна для
-
дефицита гуморального иммунитета
-
дефицита клеточного иммунитета
-
дефицита системы комплемента
-
дефицита фагоцитарного звена
-
-
Ответ проверен 1503 Дефект гена FOXP3 сопряжен с отсутствием или дефектом
-
NK-клеток
-
В-лимфоцитов
-
Т-регуляторных клеток
-
Т-хелперов
-
макрофагов
-
-
Ответ проверен 1503 Дефект гена IRAK 4 относится к
-
дефектам врожденного иммунитета
-
дефектам фагоцитарного звена
-
первичным иммунодефицитам с иммунной дисрегуляцией
-
первичным иммунодефицитам с нарушением выработки антител
-
-
Ответ проверен 1503 Дефект гена ITGB2 приводит к развитию
-
Х-сцепленной агаммаглобулинемии
-
синдрома Вискотта-Олдрича
-
синдрома Луи-Бар
-
синдрома дефицита лейкоцитарной адгезии
-
-
Ответ проверен 1503 Дефицит CD3, CD247, TCRα приводит к развитию
-
синдрома Вискотта-Олдрича
-
синдрома Луи-Бар
-
тяжелой комбинированной недостаточности
-
хронической гранулематозной болезни
-
-
Ответ проверен 1503 Для дефицита лейкоцитарной адгезии LAD-1 характерно
-
нарушение адгезии и хемотаксиса нейтрофилов
-
нарушение выработки активных форм кислорода
-
нарушение дифференцировки В-лимфоцитов
-
нарушение дифференцировки Т-лимфоцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Для пациентов с LAD синдромом 1 типа характерно наличие
-
кровотечения
-
микроцефалии
-
омфалита
-
остеопетроза
-
-
Ответ проверен 1503 Для пациентов с LAD синдромом 2 типа характерно наличие
-
кровотечения
-
микроцефалии
-
остеопетроза
-
позднего отпадения пуповинного остатка
-
-
Ответ проверен 1503 Для периодического синдрома, ассоциированного с фактором некроза опухолей, TRAPS, характерны
-
больше 1% двойных негативных CD3+ TCRα/β+CD4-CD8- клеток в периферической крови
-
повышенная выработка активных форм кислорода
-
повышенный воспалительный ответ
-
сниженный апоптоз
-
-
Ответ проверен 1503 Для синдрома Вискотта-Олдрича характерно наличие
-
геморрагического синдрома
-
гипоплазии лимфоузлов
-
микроцефалии
-
мозжечковой атаксии
-
-
Ответ проверен 1503 Для синдрома Луи-Бар характерно
-
повышенный уровень альфа-фетопротеина в сыворотке крови
-
снижение/отсутствие экспрессии белка SAP
-
снижение/отсутствие экспрессии белка WASP
-
снижение/отсутствие экспрессии белка XIAP
-
-
Ответ проверен 1503 Для синдрома Луи-Бар характерны следующие проявления
-
гранулемы
-
кровотечения
-
прогрессирующая мозжечковая атаксия, неустойчивая походка
-
телеангиэктазия мелких сосудов
-
-
Ответ проверен 1503 Для тяжелой комбинированной недостаточности с дефектом γ-цепи рецептора IL-2 характерно
-
отсутствие C19+-клеток
-
отсутствие CD3+-клеток
-
отсутствие NK-клеток
-
отсутствие макрофагов
-
-
Ответ проверен 1503 Иммунофенотип Т-В+NK+ характерен для
-
Artemis
-
Coronin1А
-
JAK3
-
PNP
-
-
Ответ проверен 1503 Иммунофенотип Т-В+NK- характерен для
-
Coronin1А
-
IL2RG
-
LIG4
-
RAG1/RAG2
-
-
Ответ проверен 1503 К развитию синдрома Луи-Бар приводит мутация в гене
-
ATM
-
CYBB
-
NBS1
-
TACI
-
-
Ответ проверен 1503 Критерии диагностики хронической гранулематозной болезни
-
БЦЖ-ассоциированная инфекция
-
абсцедирующие инфекции
-
неврологические нарушения
-
формирование гранулем
-
холодные абсцессы
-
-
Ответ проверен 1503 Критерии диагностики Х-сцепленной агаммаглобулинемии Брутона
-
гипоплазия лимфоидной ткани
-
рецидивирующие бактериальные инфекции
-
частые ОРВИ
-
чувствительность к энтеровирусам
-
-
Ответ проверен 1503 Критерии синдрома Луи-Бар
-
микроцефалия
-
мозжечковая атаксия
-
склонность к опухолям
-
телеангиэктазы
-
-
Ответ проверен 1503 Критерий диагностики наследственного ангионевротического отека
-
аномалии костной ткани
-
врожденные пороки развития
-
микроцефалия
-
холодные незудящие отеки
-
шаткость походки
-
-
Ответ проверен 1503 Критерий диагностики Х-сцепленной агаммаглобулинемии
-
гипергаммаглобулинемия
-
снижение IgA, IgG и повышение IgM
-
снижение количества В-клеток
-
снижение хемилюминесценции нейтрофилов
-
тромбоцитопения
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторные критерии общей вариабельной иммунной недостаточности
-
отсутствие поствакцинальных антител
-
резкое повышение всех фракций иммуноглобулинов
-
резкое снижение Т-клеток
-
снижение 2 и более фракций иммуноглобулинов (включая обязательно IgG)
-