1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Мукополисахаридоз тип I...
Вопросы с ответами

Мукополисахаридоз тип I у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    При организации длительной патогенетической ферментзаместительной терапии в лекарственной форме "концентрат для приготовления раствора для инфузий" предпочтительным является применение

    1. внутрикостных доступов

    2. люмбальных доступов

    3. периферических доступов

    4. центральных венозных доступов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При проведении рентгенологического исследования пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза тип I, характерно наличие

    1. гипоплазии зубовидного отростка С2-позвонка

    2. диффузного уплотнения костей

    3. коротких изогнутых ключиц

    4. поясничного гиперлордоза

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При сборе анамнеза и жалоб на мукополисахаридоз I типа могут указывать

    1. апноэ во сне

    2. гиперпигментация слизистой полости рта

    3. рецидивирующие лихорадки

    4. сходные симптомы у родных братьев и сестер пробанда

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При сборе анамнеза на мукополисахаридоз тип I могут указывать следующие симптомы

    1. атрофия зрительного нерва

    2. помутнение роговицы

    3. рецидивирующие грыжи (чаще двусторонние)

    4. спонтанные переломы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При синдроме Гурлер клинические проявления манифестируют

    1. в возрасте 12 -15 лет

    2. в возрасте 20 - 40 лет

    3. в возрасте 4 - 10 лет

    4. на первом году жизни

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При синдроме Шейе клинические проявления манифестируют

    1. в возрасте 12 - 15 лет

    2. в возрасте 20 - 40 лет

    3. в возрасте 4 - 10 лет

    4. на первом году жизни

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Психомоторное развитие при синдроме Шейе

    1. нормальное

    2. отмечается задержка темпов психоречевого развития

    3. отмечается тяжелая умственная отсталость

    4. слегка замедленное

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Реабилитационные мероприятия пациентам с мукополисахаридозом I типа включают

    1. бальнеотерапию

    2. отдых в специализированных санаториях

    3. психологическую коррекции

    4. социальную адаптацию

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Реабилитационные мероприятия пациентам с мукополисахаридозом I типа включают

    1. бальнеотерапию

    2. занятия с медицинским психологом

    3. отдых в специализированных санаториях

    4. социальную адаптацию

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Рекомендованный режим дозирования ларонидазы

    1. длительность инфузии 1 - 2 часа

    2. длительность инфузии 3 - 4 часа

    3. еженедельное введение в дозе 100 ЕД/кг в виде в/в инфузии

    4. еженедельное введение в дозе 70 ЕД/кг в виде в/в инфузии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Рекомендованный режим дозирования ларонидазы

    1. длительность инфузии 1-2 часа

    2. длительность инфузии 3-4 часа

    3. еженедельное введение в дозе 100 ЕД/кг в виде в/в инфузии

    4. еженедельное введение в дозе 70 ЕД/кг в виде в/в инфузии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    С целью подтверждения диагноза всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза I типа рекомендуется определение активности фермента

    1. альфа-D-глюкозидазы

    2. альфа-L-идуронидазы

    3. бета-D-глюкозидазы

    4. сфингомиелиназы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    С целью подтверждения диагноза мукополисахаридоза, активность фермента альфа-L-идуронидазы определяется

    1. в культуре фибробластов

    2. в лейкоцитах периферической крови

    3. в моче

    4. в пятнах высушенной крови

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    У взрослых пациентов с мукополисахаридозом I типа, которым в детском возрасте была произведена трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, показания к назначению ферментной заместительной терапии

    1. повышение активности фермента альфа-L-идуронидазы

    2. прогрессирование симптомов

    3. снижение активности фермента альфа-L-идуронидазы

    4. увеличение ГАГ в моче

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Характеристика психического развития при синдроме Гурлер-Шейе

    1. нормальное

    2. отмечается задержка темпов психоречевого развития

    3. слегка замедленное

    4. тяжелая умственная отсталость

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Характерные черты внешнего вида пациентов с синдромом Гурлер-Шейе

    1. гиперстеническое телосложение с сильно развитой мускулатурой

    2. грубые черты лица

    3. макроцефалия

    4. пухлые губы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Целью ферментной заместительной терапии при мукополисахаридозе I типа являются

    1. нормализация сна

    2. улучшение функции сердца

    3. уменьшение размеров лимфатических узлов

    4. уменьшение размеров печени и селезенки

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Целью ферментной заместительной терапии при мукополисахаридозе I типа являются

    1. выздоровление

    2. замедление прогрессирования заболевания

    3. снижение уровня экскретируемого алкаптона

    4. снижение уровня экскретируемых гликозаминогликанов

    Показать полность