Мукополисахаридоз тип II у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025
-
Ответ проверен 1503 Внешний вид пациентов с болезнью Хантера характеризуется
-
избыточным ростом
-
макроцефалией
-
микроцефалией
-
прогрессирующим отставанием в росте
-
-
Ответ проверен 1503 Внешний вид пациентов с болезнью Хантера характеризуется
-
астеническим телосложением
-
гиперстеническим телосложением
-
грыжами различной локализации
-
короткой шеей
-
-
Ответ проверен 1503 Внешний вид пациентов с болезнью Хантера характеризуется
-
астеническим телосложением
-
гиперстеническим телосложением
-
короткой шеей
-
сгибательными контрактурами конечностей
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза II типа рекомендуется осмотр генетика с целью
-
диагностического поиска среди других наследственных болезней
-
лечения сопутствующей патологии нервной системы
-
лечения сопутствующей терапевтической патологии
-
определения оптимального объема генетических исследований
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза II типа рекомендуется осмотр генетика с целью
-
дифференциально-диагностического поиска среди других наследственных болезней
-
лечения сопутствующей соматической патологии
-
назначения патогенетического лечения при необходимости
-
определения оптимального объема генетических исследований
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза II типа рекомендуется осмотр нейрохирурга с целью
-
диагностики и лечения патологических состояний челюстно-лицевой области
-
диагностики и лечения сопутствующей патологии нервной системы
-
решения вопросов о необходимости и объеме нейрохирургического вмешательства
-
своевременной диагностики поражения ЛОР-органов
-
-
Ответ проверен 1503 Дерматологическими проявлениями болезни Хантера являются
-
алопеция
-
гипертрихоз
-
длинные густые ресницы и брови
-
латеральная вытертость бровей
-
-
Ответ проверен 1503 Для пациентов с болезнью Хантера характерны лицевые дисморфии
-
гипоплазированная нижняя челюсть
-
макрогнатия
-
тонкие губы
-
утолщенные губы
-
-
Ответ проверен 1503 Для пациентов с болезнью Хантера характерны лицевые дисморфии
-
близко посаженные глаза
-
клювовидный нос
-
плоская переносица
-
широко расставленные глаза
-
-
Ответ проверен 1503 Дозировка препарата идурсульфаза/идурсульфаза бета составляет
-
0,5 мг/кг/доза
-
0,7 мг/кг/доза
-
0,9 мг/кг/доза
-
1,2 мг/кг/доза
-
-
Ответ проверен 1503 Из-за риска возникновения аллергических реакций в ответ на инфузию идурсульфазы/идурсульфазы бета, рекомендуется проведение премедикации препаратами
-
антигистаминные средства системного действия
-
глюкокортикостероиды системного действия
-
диуретики
-
другие анальгетики и антипиретики
-
-
Ответ проверен 1503 Карпальный туннельный синдром при болезни Хантера проявляется в возрасте
-
от 1 до 2 лет
-
от 12 до 16 лет
-
от 20 до 30 лет
-
от 3 до 10 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями карпального туннельного синдрома являются
-
гиперестезия пальцев кисти
-
онемение пораженной кисти
-
парестезии
-
снижение чувствительности пальцев кисти
-
-
Ответ проверен 1503 Максимальная скорость инфузии при введении препарата идурсульфаза/идурсульфаза бета составляет
-
10 мл/ч
-
20 мл/ч
-
30 мл/ч
-
40 мл/ч
-
-
Ответ проверен 1503 Нарушение акта глотания при болезни Хантера обусловлено
-
гипертрофией миндалин
-
макроглоссией
-
привычным вывихом нижней челюсти
-
снижением подвижности нижней челюсти
-
-
Ответ проверен 1503 Нарушение акта глотания при болезни Хантера обусловлено
-
гипертрофией миндалин
-
макроглоссией
-
ограничением объема движения нижней челюсти
-
привычным вывихом нижней челюсти
-
-
Ответ проверен 1503 Основными клиническими проявлениями мукополисахаридоза II типа являются
-
гиподентия
-
грубые черты лица
-
низкорослость
-
поведенческие нарушения (для тяжелой формы болезни)
-
-
Ответ проверен 1503 Основными клиническими проявлениями мукополисахаридоза II типа являются
-
гепатомегалия
-
лимфаденопатия
-
нефромегалия
-
спленомегалия
-
-
Ответ проверен 1503 Основными клиническими проявлениями мукополисахаридоза II типа являются
-
микроцефалия
-
пахово-мошоночные и пупочные грыжи (двусторонние)
-
помутнение роговицы
-
тугоподвижность суставов
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с мукополисахаридозом II типа с сохранным интеллектом и нарушением функции кистей, с целью улучшения функций верхних конечностей, рекомендуется проведение операции
-
декомпрессия нерва
-
невролиз
-
остеотомия кости
-
реконструкция кости
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с мукополисахаридозом II типа, страдающим от гидроцефалии, рекомендуется проведение
-
вентрикуло-перитонеального шунтирования
-
декомпрессия нерва
-
декомпрессия позвоночного канала
-
перитонеального шунтирования
-
-
Ответ проверен 1503 Поведенческие нарушения при болезни Хантера характеризуются
-
агрессивностью и упрямством
-
адинамией
-
гиперактивностью и расторможенностью
-
плаксивостью и безвольностью
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями для экстренной госпитализации пациента с мукополисахаридозом II типа являются
-
обострения хронических болезней
-
оперативное лечение поражения суставов
-
проведение диагностики и лечения, требующие круглосуточного медицинского наблюдения
-
цервикальный стеноз с компрессией спинного мозга
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями для экстренной госпитализации пациента с мукополисахаридозом II типа являются
-
обострения хронических болезней
-
оперативное лечение поражения суставов
-
проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения
-
цервикальный стеноз с компрессией спинного мозга
-
-
Ответ проверен 1503 По классификации выделяют формы мукополисахаридоз II типа
-
легкую
-
нетяжелую
-
тяжелую
-
умеренно тяжелую
-
-
Ответ проверен 1503 По МКБ-10 мукополисахаридоз II типа кодируется как
-
D76.1
-
E76.1
-
А76.1
-
В76.1
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение ЦНС при болезни Хантера проявляется
-
аутоиммунным энцефалитом
-
задержкой психомоторного и речевого развития
-
симптоматической эпилепсией
-
спастическими пара- и тетрапарезами
-
-
Ответ проверен 1503 Препараты идурсульфаза и идурсульфаза бета
-
имеют одинаковый международное непатентованное наименование
-
имеют разные международное непатентованное наименование
-
производятся на одной линии клеток
-
производятся на разных линиях клеток
-
-
Ответ проверен 1503 При болезни Хантера наиболее часто поражаемым сердечным клапаном является
-
аортальный
-
клапан легочной артерии
-
митральный
-
трикуспидальный
-
-
Ответ проверен 1503 При возникновении нежелательной реакции в ответ на введение препарата идурсульфазы/идурсульфазы бета рекомендуется
-
инфузию остановить до разрешения симптомов и затем продолжить инфузию с прежней скоростью
-
инфузию остановить до разрешения симптомов и затем продолжить инфузию со скоростью на половину меньше той с которой она проводилась
-
отменить терапию навсегда
-
продолжить инфузию со скоростью на половину меньше той с которой она проводилась
-