Мукополисахаридоз тип II у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025
-
Ответ проверен 1503 При проведении рентгенологического исследования пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза тип II, характерно наличие
-
гипоплазия зубовидного отростка С2-позвонка
-
диффузное уплотнение костей
-
дорсолюмбарный кифоз
-
короткие изогнутые ключицы
-
-
Ответ проверен 1503 При сборе анамнеза на мукополисахаридоз II типа могут указывать следующие симптомы
-
высокий рост
-
наличие сходных симптомов у родных братьев и родственников по материнской линии
-
наличие сходных симптомов у родных братьев и родственников по отцовской линии
-
низкий рост
-
-
Ответ проверен 1503 При сборе анамнеза на мукополисахаридоз II типа могут указывать следующие симптомы
-
атрофия зрительного нерва
-
спонтанные переломы
-
трудности подъема из положения сидя и лёжа
-
тугоподвижность в суставах
-
-
Ответ проверен 1503 При тяжелой форме болезни Хантера задержка психомоторного и речевого развития проявляется с возраста
-
1,5-3 лет
-
5-6 лет
-
8-9 лет
-
на первом году жизни
-
-
Ответ проверен 1503 Противопоказанием для проведения ферментной заместительной терапии препаратом идурсульфаза/идурсульфаза бета является
-
задержка психо-речевого развития
-
нежелание или отказ пациента
-
тяжелые или опасные для жизни реакции гиперчувствительности
-
тяжелые или опасные для жизни реакции гиперчувствительности в случаях, когда состояние пациентов не поддается контролю
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендованным режимом назначения ферментного препарата идурсульфаза/идурсульфаза бета является
-
0,5 мг/кг один раз в месяц в виде внутривенной инфузии продолжительностью 3 ч
-
0,5 мг/кг один раз в неделю в виде внутривенной инфузии продолжительностью 3 ч
-
1,2 мг/кг один раз в месяц в виде внутривенной инфузии продолжительностью 3 ч
-
1,2 мг/кг один раз в неделю в виде внутривенной инфузии продолжительностью 3 ч
-
-
Ответ проверен 1503 Синонимом термина "мукополисахаридоз II типа" является болезнь
-
Гурлер
-
Моркио
-
Санфилиппо
-
Хантера
-
-
Ответ проверен 1503 Синонимом термина "мукополисахаридоз II типа" является болезнь
-
Гурлера
-
Моркио
-
Санфилиппо
-
Хантера
-
-
Ответ проверен 1503 С целью первичной оценки выносливости, пациентам с болезнью Хантера, с сохраненным навыком самостоятельной ходьбы, показано проведение теста с ходьбой
-
2-минутного
-
4-минутного
-
6-минутного
-
8-минутного
-
-
Ответ проверен 1503 С целью подтверждения диагноза болезни Хантера активность фермента идуронат-2-сульфатазы определяется
-
в культуре фибробластов
-
в моче
-
в плазме крови
-
в пятнах высушенной крови
-
-
Ответ проверен 1503 С целью подтверждения диагноза, всем пациентам с клиническими признаками болезни Хантера, рекомендуется определение активности фермента
-
N ацетилгалактозамин-4 сульфатазы
-
альфа-L идуронидазы
-
гепаран-N сульфатазы
-
идуронат-2 сульфатазы
-
-
Ответ проверен 1503 Характерными изменениями органа зрения при болезни Хантера являются
-
атрофия зрительного нерва
-
наличие кольца Кайзера-Флейшера
-
пигментная дегенерация сетчатки
-
умеренно выраженное помутнение роговицы
-
-
Ответ проверен 1503 Характерными костными изменениями при болезни Хантера являются
-
воронкообразная деформация грудной клетки
-
килевидная деформация грудной клетки
-
контрактуры суставов
-
разболтанность суставов
-
-
Ответ проверен 1503 Целью ферментной заместительной терапии при мукополисахаридозе II типа является
-
выздоровление
-
замедление прогрессирования заболевания
-
снижение уровня экскретируемого сукцинилацетона
-
снижение уровня экскретируемых гликозаминогликанов
-