Ph-негативные миелопролиферативные новообразования (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025
-
Ответ проверен 1503 Больные истинной полицитемией наиболее часто являются носителями мутации в гене
-
CALR
-
JAK2
-
MPL
-
-
Ответ проверен 1503 Больным первичным миелофиброзом с какой группой риска по DIPSS и DIPSS+ рекомендуется проведение трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток
-
высоким
-
низким
-
промежуточным-1
-
промежуточным-2
-
-
Ответ проверен 1503 Большие диагностические критерии истинной полицитемии
-
гиперклеточный костный мозг за счет расширения трех ростков миелопоэза
-
мутация JAK2V617F, CALR или MPL
-
мутация гена JAK2 в экзоне 14 (JAK2 V617F) или в экзоне 12
-
уровень гемоглобина более 165 г/л у мужчин и 160 г/л у женщин, или гематокрит более 49% у мужчин и более 48% у женщин, или увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 25% от расчетных значений
-
уровень эритропоэтина крови (ЭПО) ниже референсных значений
-
-
Ответ проверен 1503 Большими диагностическими критериями префиброзной стадии первичного миелофиброза являются
-
мутация гена JAK2 в экзоне 14 (JAK2 V617F) или в экзоне 12
-
несоответствие критериям ВОЗ для диагностики хронического миелоидного лейкоза, истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, миелодиспластического синдрома или других миелопролиферативных новообразований
-
обнаружение мутаций в JAK2, CALR или MPL, при отсутствии этих мутаций наличие других клональных маркеров (ASXL1, EZH2, TET2, IDH1/2, SRSF2, SF3B1), или отсутствие ретикулинового фиброза малой степени (степень MF-1) реактивной природы
-
пролиферация мегакариоцитов с атипией без ретикулинового фиброза более 1 стадии (MF-0 или MF-1), сопровождающаяся повышенной клеточностью костного мозга, пролиферацией гранулоцитарного ростка и часто сниженным эритропоэзом
-
увеличение размеров селезенки, определяемое пальпаторно и/или с помощью визуализации
-
-
Ответ проверен 1503 Большими диагностическими критериями фиброзной стадии первичного миелофиброза являются
-
анемия или снижение концентрации гемоглобина >20 г/л от исходной
-
лейкоэритробластоз
-
несоответствие критериям ВОЗ для диагностики хронического миелоидного лейкоза, истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, миелодиспластического синдрома или других миелопролиферативных новообразований
-
обнаружение мутаций в генах JAK2, CALR или MPL, при отсутствии этих мутаций наличие других клональных маркеров (ASXL1, EZH2, TET2, IDH1/2, SRSF2, SF3B1) или отсутствие ретикулинового фиброза низкой степени (степень MF-1) реактивной природы
-
пролиферация мегакариоцитов с признаками атипии в сочетании с ретикулиновым и/или коллагеновым фиброзом степени 2 или 3 (MF-2 или MF-3)
-
увеличение размеров селезенки (селезенка выступает >5 см из-под нижнего края реберной дуги)
-
-
Ответ проверен 1503 Большими диагностическими критериями эссенциальной тромбоцитемии являются
-
мутация гена JAK2 в экзоне 14 (JAK2 V617F) или в экзоне 12
-
наличие мутации JAK2V617F, CALR или MPL
-
несоответствие критериям ВОЗ для BCR::ABL1-позитивного хронического миелолейкоза, истинной полицитемии, первичного миелофиброза или иных миелоидных неоплазий
-
при отсутствии мутации JAK2, CALR или MPL, наличие клонального маркера или отсутствие доказательств для реактивного тромбоцитоза
-
пролиферация мегакариоцитарного ростка с увеличением количества крупных и гигантских мегакариоцитов с гиперлобулярными ядрами; отсутствие значительного расширения или омоложения нейтрофильного гранулопоэза; очень редко - незначительное увеличение степени ретикулинового фиброза
-
уровень тромбоцитов более 450×109/л
-
-
Ответ проверен 1503 В классификации ВОЗ 5 изд. 2024 г. выделяют следующие стадии первичного миелофиброза
-
префиброзную
-
пролиферативную
-
промежуточную
-
фиброзную
-
-
Ответ проверен 1503 В клиническом течении первичного миелофиброза выделяют фазы
-
акселерация
-
бластный криз
-
затяжная
-
латентная
-
острая
-
хроническая
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с истинной полицитемией с целью профилактики тромботических осложнений рекомендуется
-
инфузия 0,9% раствора натрия хлорида
-
прием ацетилсалициловой кислоты
-
прием клопидогреля
-
проведение кровопусканий (флеботомий)
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с миелопролиферативным новообразованием, достигшим редукции бластоза, в возрасте до 60 лет и при отсутствии тяжелых сопутствующих заболеваний, показана
-
лучевая терапия
-
трансплантация аллогенными гемопоэтическими стволовыми клетками
-
химиотерапия
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с первичным миелофиброзом группы промежуточного-2 и высокого рисков (IPSS, DIPSS, DIPSS+) с целью сдерживания пролиферации опухолевого клона, контроля показателей крови и профилактики осложнений рекомендуется назначение терапии
-
анагрелид
-
гидроксикарбамид
-
доксорубицин
-
меркаптопурин
-
цитарабин
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с эссенциальной тромбоцитемией с сердечно-сосудистыми факторами риска, лейкоцитозом для снижения риска тромботических осложнений рекомендуется
-
инфузия 0,9% раствора натрия хлорида
-
прием ацетилсалициловой кислоты
-
прием клопидогреля
-
прием ривароксабана
-
-
Ответ проверен 1503 В соответствии с классификацией ВОЗ 5 изд. 2024 г. группа миелопролиферативных новообразований объединяет восемь нозологически очерченных форм заболеваний
-
истинная полицитемия, хронический эозинофильный лейкоз
-
миелопролиферативное новообразование неклассифицированное, первичный миелофиброз
-
синдром Сиппла
-
хронический лимфолейкоз, хронический эозинофильный лейкоз
-
хронический миелоидный лейкоз BCR::ABL1+, эссенциальная тромбоцитемия
-
хронический нейтрофильный лейкоз, ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
-
ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, миеломная болезнь
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз бластного криза при миелопролиферативном новообразовании устанавливают при выявлении
-
>10% бластных клеток в костном мозге
-
>20% бластных клеток в периферической крови или костном мозге
-
>30% бластных клеток в периферической крови
-
скопления бластных клеток в тканях и органах по типу миелоидной саркомы (хлоромы)
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностическим критерием бластного криза при первичном миелофиброзе является наличие в периферической крови или в костном мозге ___ бластных клеток
-
10 - 19%
-
10 - 25%
-
не менее 20%
-
-
Ответ проверен 1503 Для истинной полицитемии характерно наличие двух основных синдромов
-
анемического
-
лимфопролиферативного
-
миелопролиферативного
-
плеторического
-
холестатического
-
цитолитического
-
-
Ответ проверен 1503 Для миелопролиферативных новообразований характерно
-
изменения показателей периферической крови
-
клональные нарушения на уровне стволовой кроветворной клетки
-
отсутствие изменений показателей периферической крови
-
пролиферация одной или более клеточной линии миелопоэза в костном мозге без сохранения терминальной дифференцировки
-
пролиферация одной или более клеточной линии миелопоэза в костном мозге с признаками сохранной терминальной дифференцировки
-
-
Ответ проверен 1503 Для пациентов младше 60 лет с эссенциальной тромбоцитемией из группы промежуточного риска тромботических осложнений препаратами второй линии терапии являются
-
анагрелид
-
гидроксикарбамид
-
пэгинтерферон альфа-2b
-
руксолитиниб
-
-
Ответ проверен 1503 Для пациентов старше 40 лет с эссенциальной тромбоцитемией из группы высокого риска тромботических осложнений препаратами второй линии терапии являются
-
анагрелид
-
гидроксикарбамид
-
доксорубицин
-
интерферон альфа-2b
-
пэгинтерферон альфа-2b
-
-
Ответ проверен 1503 Для пациентов старше 40 лет с эссенциальной тромбоцитемией из группы высокого риска тромботических осложнений препаратами первой линии терапии является
-
анагрелид
-
гидроксикарбамид
-
интерферон альфа-2b
-
пэгинтерферон альфа-2b
-
-
Ответ проверен 1503 Для пациентов старше 60 лет с эссенциальной тромбоцитемией из группы промежуточного риска тромботических осложнений препаратами второй линии терапии являются
-
анагрелид
-
бусульфан
-
гидроксикарбамид
-
интерферон альфа-2b
-
пэгинтерферон альфа-2b
-
-
Ответ проверен 1503 Для пациентов с эссенциальной тромбоцитемией группы низкого риска тромботических осложнений рекомендуется при необходимости профилактическое назначение ацетилсалициловой кислоты перорально в дозе
-
100 мг 1 раз в день
-
150 мг 1 раз в день
-
50 мг 1 раз в день
-
75 мг 1 раз в день
-
-
Ответ проверен 1503 Дозу деферазирокса следует корректировать c шагом
-
10 - 20 мг/кг
-
5 - 10 мг/кг
-
5 - 15 мг/кг
-
-
Ответ проверен 1503 Дополнительными диагностическими критериями постполицитемического и посттромбоцитемического миелофиброзов являются
-
анемия или снижение концентрации гемоглобина >20 г/л от исходной
-
лейкоцитоз и эритробластоз в периферической крови
-
повышение активности ЛДГ в сыворотке
-
появление конституциональных симптомов
-
тромбоцитоз более 450×109/л
-
увеличение размеров селезенки (селезенка выступает >5 см из-под нижнего края реберной дуги)
-
фиброз костного мозга MF-2-3 по Европейской системе градации
-
-
Ответ проверен 1503 Интерферон альфа-2b может контролировать
-
размеры печени
-
размеры селезенки
-
симптомы опухолевой интоксикации
-
уровень ЛДГ
-
уровень гематокрита
-
-
Ответ проверен 1503 К Ph-негативным миелопролиферативные новообразованиям относят
-
истинную полицитемию
-
мастоцитоз
-
миеломная болезнь
-
первичный миелофиброз
-
хронический лимфолейкоз
-
эссенциальную тромбоцитемию
-
-
Ответ проверен 1503 Какие препараты используются для улучшения качества жизни пациентов с бластным кризом миелопролиферативного новообразования
-
азацитидин
-
бусульфан
-
венетоклакс
-
децитабин
-
интерферон альфа-2b
-
-
Ответ проверен 1503 К критериям резистентности и непереносимости гидроксикарбамида у больных истинной полицитемией относятся
-
количество тромбоцитов >400х109/л, количество лейкоцитов <2,5х109/л, при любой дозе гидроксикарбамида
-
количество тромбоцитов >400х109/л, уровень гемоглобина <100 г/л, при любой дозе гидроксикарбамида
-
невозможность редуцировать массивную спленомегалию (более 10 см ниже реберной дуги при пальпации) на 50% от исходного размера
-
неконтролируемая миелопролиферация (тромбоциты >400х109/л и лейкоциты >10 х 109/л) после 3 месяцев терапии гидроксикарбамидом >2000 мг/день
-
необходимость кровопусканий для поддержания гематокрита <45% после 3 месяцев терапии гидроксикарбамидом >2000 мг/день
-
язвы на голенях или другая токсичность, опосредованная гидроксикарбамидом при любой дозе препарата
-
-
Ответ проверен 1503 К критериям резистентности и непереносимости гидроксикарбамида у больных эссенциальной тромбоцитемией относятся
-
количество тромбоцитов >400х109/л, количество лейкоцитов <2,5х109/л, при любой дозе гидроксикарбамида
-
количество тромбоцитов >400х109/л, уровень гемоглобина <100 г/л, при любой дозе гидроксикарбамида
-
количество тромбоцитов >600х109/л, после 3 месяцев терапии гидроксикарбамидом 2000 мг/день (2500 мг/день у пациентов более 80 кг)
-
лихорадка, вызванная приемом гидроксикарбамида
-
неконтролируемая миелопролиферация (тромбоциты >400х109/л и лейкоциты >10 х 109/л) после 3 месяцев терапии гидроксикарбамидом >2000 мг/день
-
язвы на голенях или другая токсичность, опосредованная гидроксикарбамидом при любой дозе препарата
-
-
Ответ проверен 1503 Малые диагностические критерии префиброзной стадии первичного миелофиброза
-
анемия, не связанная с сопутствующими заболеваниями
-
лейкоцитоз >11×109/л
-
повышение активности ЛДГ выше нормы
-
увеличение размеров селезенки, определяемое пальпаторно и/или с помощью визуализации
-
уровень гемоглобина более 165 г/л у мужчин и 160 г/л у женщин
-
уровень тромбоцитов более 450×109/л
-
-
Ответ проверен 1503 Малым диагностическим критерием истинной полицитемии является
-
гиперклеточный костный мозг за счет расширения трех ростков миелопоэза
-
мутация JAK2V617F, CALR или MPL
-
мутация гена JAK2 в экзоне 14 (JAK2 V617F) или в экзоне 12
-
уровень эритропоэтина крови (ЭПО) ниже референсных значений
-
-
Ответ проверен 1503 Малым диагностическим критерием эссенциальной тромбоцитемии является
-
мутация гена JAK2 в экзоне 14 (JAK2 V617F) или в экзоне 12
-
наличие мутации JAK2V617F, CALR или MPL
-
несоответствие критериям ВОЗ для BCR::ABL1-позитивного хронического миелолейкоза, истинной полицитемии, первичного миелофиброза или иных миелоидных неоплазий
-
при отсутствии мутации JAK2, CALR или MPL, наличие клонального маркера или отсутствие доказательств для реактивного тромбоцитоза
-
-
Ответ проверен 1503 Малыми диагностическими критериями фиброзной стадии первичного миелофиброза являются
-
анемия, не связанная с сопутствующими заболеваниями
-
лейкоцитоз >11×109/л
-
лейкоэритробластоз
-
обнаружение мутаций в генах JAK2, CALR или MPL
-
повышение активности ЛДГ выше нормы
-
ретикулиновый и/или коллагеновый фиброз 2 или 3 степени (MF-2 или MF-3)
-
увеличение размеров селезенки, определяемое пальпаторно и/или с помощью визуализации
-
-
Ответ проверен 1503 Миелопролиферативный синдром проявляется
-
мочекислым диатезом
-
панцитопенией
-
парастезиями
-
подагрической полиартралгией
-
потливостью
-
спленомегалией
-
-
Ответ проверен 1503 Обязательными диагностическими критериями постполицитемического и посттромбоцитемического миелофиброзов являются
-
лейкоцитоз и эритробластоз в периферической крови
-
первично диагностированная эссенциальная тромбоцитемия или истинная полицитемия согласно критериям ВОЗ
-
увеличение размеров селезенки (селезенка выступает >5 см из-под нижнего края реберной дуги)
-
фиброз костного мозга MF-2-3 по Европейской системе градации
-
-
Ответ проверен 1503 Основными критериями для стратификации риска тромботических осложнений при истинной полицитемии являются
-
возраст старше 50 лет
-
возраст старше 60 лет
-
гипертромбоцитоз
-
сердечно-сосудистые факторы риска
-
тромбозы в анамнезе
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с истинной полицитемией для устранения кожного зуда рекомендуется для лечения
-
анксиолитики
-
антигистаминные средства системного действия
-
урсодезоксихолевая кислота
-
холестирамин
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с истинной полицитемией с развившейся анемией и тромбоцитопенией (гемоглобин 100 - <120 г/л, тромбоциты 75 - <100×109/л) на фоне лечения руксолитинибом рекомендуется
-
не менять дозу препарата
-
приостановить лечение
-
снизить дозу препарата
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с первичным миелофиброзом из групп низкого и промежуточного-1 риска, с резистентностью к гидроксикарбамиду, другим противоопухолевым препаратам или интерферонам, а также больным из групп промежуточного-2 и высокого риска, как препарат выбора, рекомендуется
-
анагрелид
-
бусульфан
-
руксолитиниб
-
федратиниб
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с первичным миелофиброзом при спленомегалии и/или наличии выраженных конституциональных симптомов, непереносимости или резистентности к руксолитинибу рекомендуется
-
бусульфан
-
гидроксикарбамид
-
федратиниб
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с первичным миелофиброзом при хронической посттрансфузионной перегрузке железом после трансфузии 20 единиц эритроцитарной взвеси и более, или при наличии клинических и лабораторных данных рекомендуется терапия
-
Д-пеницилламином
-
анагрелидом
-
деферазироксом
-
этопозидом
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с первичным миелофиброзом рекомендуется перед проведением трансплантации аллогенными гемопоэтическими стволовыми клетками медикаментозная терапия
-
доксорубицином
-
ингибиторами янус-ассоциированной киназы (JAK)
-
пэгинтерфероном альфа-2b
-
цитарабином
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с прогрессирующей спленомегалией с компрессионным синдромом рекомендуется
-
лучевая терапия
-
химиотерапия
-
хирургическое лечение (спленэктомия)
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с эссенциальной тромбоцитемией циторедуктивная терапия инициируется в следующих случаях
-
анемия или снижение концентрации гемоглобина >50 г/л от исходной
-
осложнения (тромбоз или кровотечение)
-
перед плановыми хирургическими вмешательствами
-
прогрессирование заболевания (увеличение количества тромбоцитов >300×109 /л за 3 месяца, появление спленомегалии, симптомов общего характера)
-
ретикулиновый и/или коллагеновый фиброз 2 или 3 степени (MF-2 или MF-3)
-
тромбоцитоз (тромбоциты >1000×109 /л)
-
-
Ответ проверен 1503 Первичный миелофиброз проявляется следующими синдромами
-
анемический
-
геморрагический
-
миелопролиферативный
-
опухолевой интоксикации
-
опухолевой пролиферации
-
плеторический
-
-
Ответ проверен 1503 Плеторический синдром характеризуется
-
желтухой
-
кожным зудом
-
отрицательным симптомом Купермана
-
положительным симптомом Купермана
-
сосудистыми осложнениями
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием к переливанию тромбоконцентрата пациентам с первичным миелофиброзом является
-
гипокрагуляция
-
тромбоцитопения с развитием геморрагического синдрома
-
число тромбоцитов ниже 10-20×109/л
-
число тромбоцитов ниже 50×109/л
-
-
Ответ проверен 1503 Показания для плановой госпитализации пациентов с миелопролиферативным новообразованием
-
гемолитическая анемия (гемолитический криз)
-
инфаркт селезенки
-
коррекция терапии при развитии осложнений заболевания (кровотечение, тромбоз, серозит)
-
обследование пациентов с высоким риском геморрагических осложнений при проведении инвазивных манипуляций
-
подбор индивидуальной дозировки таргетной лекарственной терапии
-
хирургическое лечение миелопролиферативного новообразования (спленэктомия, коррекция проявлений портальной гипертензии)
-
-
Ответ проверен 1503 Показания для плановой госпитализации пациентов с миелопролиферативным новообразованием
-
анемический синдром при тяжелой анемии с целью гемозаместительной терапии
-
анемический синдром, неуточненный
-
бластный криз
-
коррекция проводимой терапии, смена проводимого медикаментозного лечения
-
осложнения от проводимой терапии
-
подготовка и проведение трансплантации аллогенными гемопоэтическими стволовыми клетками
-
-
Ответ проверен 1503 Показания для экстренной госпитализации пациентов с миелопролиферативным новообразованием
-
бластный криз
-
геморрагический синдром III-IV степени
-
глубокая тромбоцитопения (тромбоциты <20×109/л) при наличии выраженного геморрагического синдрома (в т. ч. в анамнезе)
-
наличие отягощающих состояние пациента сопутствующих заболеваний
-
осложнения от проводимой терапии
-
острый тромбоз
-
-
Ответ проверен 1503 Показания для экстренной госпитализации пациентов с миелопролиферативным новообразованием
-
анемический синдром при тяжелой анемии с целью гемозаместительной терапии
-
анемический синдром, неуточненный
-
гемолитическая анемия (гемолитический криз)
-
инфаркт селезенки
-
коррекция терапии при развитии осложнений заболевания (кровотечение, тромбоз, серозит)
-
наложение портокавального анастомоза
-
-
Ответ проверен 1503 Полному клинико-гематологическому ответу при лечении эссенциальной тромбоцитемии соответствуют следующие критерии
-
лейкоциты <10 х 109/л
-
незначительно увеличенные размеры селезенки (УЗИ/КТ/МРТ)
-
нет симптомов, опосредованных заболеванием (микрососудистые нарушения, зуд, головная боль)
-
нормальные размеры селезенки (УЗИ/КТ/МРТ)
-
тромбоциты <400 х 109/л
-
тромбоциты <600 х 109/л или снижение более 50% от исходного уровня
-
-
Ответ проверен 1503 Префиброзная стадия первичного миелофиброза характеризуется
-
анемией
-
гиперклеточностью костного мозга с расширением гранулоцитарного ростка
-
лейкоэритробластозом
-
отсутствием или минимальным ретикулиновым фиброзом (MF-0/MF-1 по Европейской системе градации)
-
пролиферацией мегакариоцитарного ростка с атипией
-
спленомегалией
-
-
Ответ проверен 1503 При лечении истинной полицитемии какому клинико-гематологическому ответу соответствуют данные критерии - гематокрит <45% без необходимости гемоэксфузий (эритроцитафереза), тромбоциты <400х109/л, лейкоциты <10х109/л, нормальные размеры селезенки (УЗИ/КТ/МРТ), нет симптомов заболевания
-
отсутствию
-
полному
-
частичному
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая начальная суточная доза деферазирокса составляет
-
20 мг/кг
-
5 мг/кг
-
50 мг/кг
-
-
Ответ проверен 1503 Тактика ведения пациентов с эссенциальной тромбоцитемией в настоящее время зависит только от ___ ответа на терапию
-
клинико-гематологического
-
молекулярного
-
цитологического
-
-
Ответ проверен 1503 У больных первичным миелофиброзом с симптоматической анемией начальной дозой эпоэтина альфа или эпоэтина бета является
-
150 МЕ/кг 2 раза в неделю
-
150 МЕ/кг 3 раза в неделю
-
300 МЕ/кг 3 раза в неделю
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите факторы риска, которые являются критерием высокого риска развития тромботических осложнений при истинной полицитемии
-
возраст старше 60 лет
-
сердечно-сосудистые факторы риска
-
тромбозы в анамнезе
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с миелопролиферативным новообразованием в случае развития постспленэктомического тромбоцитоза рекомендовано назначение
-
ацетилсалициловой кислоты
-
гидроксикарбамида
-
децитабина
-
профилактическое введение антитромботических средств
-
пэгинтерферона альфа-2b
-
эпоэтина альфа
-
-
Ответ проверен 1503 Фаза акселерации первичного миелофиброза диагностируется при наличии в костном мозге или периферической крови ___ бластных клеток
-
10 - 19%
-
менее 10%
-
не менее 20%
-