Патогенетические основы развития и дифференциальный диагноз болезни мотонейрона

интрафузальным мышечным волокнам

ноцицепторам

рецепторам Гольджи

тельцам Пачини

экстрафузальным мышечным веретенам

болезнь накопления

наследственное заболевание, характеризующееся первичной мышечной атрофией

наследственное, неуклонно прогрессирующее заболевание, характеризующееся нейродегенерацией шиповидных нейронов хвостатого ядра

нейродегенеративное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением и неизбежным летальным исходом, в результате которого происходит гибель преимущественно центральных и периферических мотонейронов

нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью нейронов нигростриарного комплекса

I слой

II слой

III слой

IV слой

V слой

всегда должен

должен, если это не противоречит воле больного

должен, обсудив данный вопрос с родственниками пациента

должен, после консультации пациента психиатром

не должен

диетолог, физиотерапевт, социальный работник

невролог, медицинская сестра, пульмонолог

остеопат, хирург, кардиолог

реабилитолог, специалист по паллиативной медицине, психолог, логопед

специалист по трудотерапии, логопед

дыхательные нарушения как правило не возникают

манифестирует после 50 лет

медленное прогрессирование бульбарных нарушений

наличие постурального тремора головы

по данным ЭНМГ выявляется снижение или отсутствие потенциалов действия чувствительных нервов

исключение других патологических процессов, объясняющих имеющуюся клиническую картину

лабораторно подтвержденные ЭМГ-признаки хронической и острой денервации в двух и более мышцах в двух и более конечностях

наличие признаков поражения верхнего и нижнего мотонеронов по крайней мере в одной области тела, или признаки поражения нижнего мотонейрона по крайней мере в двух областях тела

признаки поражения ЦМН выше признаков поражения ПМН

прогрессирующее нарушение двигательных функций, подтвержденное анамнезом или повторной клинической оценкой, которому предшествовала нормальная двигательная функция

лимбическая система

пирамидная система

система восходящих таламокортикальных волокон

система нисходящих лобномостомозжечковых волокон

экстрапирамидная система

до 10-15 лет

до 3 лет

до 5-7 лет

около 1 года

свыше 10 лет

выявить признаки аксонопатии

выявить признаки миелинопатии

выявить признаки поврежденных периферических мотонейронов

оценить потенциал действия мышечного волокна

подтвердить вовлечение сенсорных нервных волокон

выявить признаки аксонопатии

выявить признаки миелинопатии

выявить признаки поврежденных периферических мотонейронов

исключение потенциально курабельных заболеваний

подтвердить вовлечение сенсорных нервных волокон

ADAS-cog

ALSFRS-R

NIHSS

SF-36

шкала Рэнкин

C9orf72, SOD1, TARDBP, FUS

CAV3 и LMNA

FKRP, CAPN3, ANO5, COL6A1

SCGB, SCGD, SH3TC2, NDRG1

SMN1 и SMN2

ACSL5, EWSR1, LGALSL, MATR3

ALS2, CHMP2B, DAO, WDR7

ANXA11, CHRNA3, DCTN1, SIGMAR1

C9orf72, SOD1, FUS, TARDBP

ELP3, LGALSL, PRPH

вовлечение чувствительных волокон периферических нервов по данным ЭНМГ

исключения всех других возможных причин патологии

поражение периферического мотонейрона (по клиническим и электрофизиологическим данным)

поражение центрального (по клиническим данным)

прогрессирование заболевания

МРТ головного и спинного мозга

УЗДГ МАГ

ЭНМГ

игольчатая ЭМГ

компьютерная томография головного мозга

когнитивные нарушения

крампи, спастичность и боль

мышечная слабость и общая астения

осиплость голоса и ларингоспазм

тазовые нарушения

афазия

дисфагия

дыхательные нарушения

когнитивные нарушения

слюнотечение

компенсация дыхательных нарушений

коррекция когнитивных нарушений

коррекция нарушений со строны моче-половой системы

оптимизация питания

терапия, модифицирующая течение заболевания

комбинация тауроурсодезоксихолевой кислоты и фенилбутирата натрия

рилузол

стволовые клетки

тоферсен

эдаравон

компрессионные чулки и лимфодренажный массаж

профилактические дозы антиагрегантов

прямые антикоагулянты

физиотерапия (пневмокомпрессия)

элевация конечности

ведение пациентов с БАС осуществляется лечащим врачом неврологом

ведение пациентов с БАС осуществляется лечащим врачом общей практики

ведение пациентов с БАС осуществляется мультидисциплинарной командой

мультидисциплинарная команда должна включать медицинских специалистов, социальных работников и специалистов, помогающих пациентам на дому

мультидисциплинарная команда должна использовать шкалу функционального состояния ALSFRS-R

атрофия мышц

параличи мышц конечностей, мышц лица, дыхательной мускулатуры, мышц глотки и гортани повышение рефлексов

появление мышечных фасцикуляций и фибрилляций, особенно в мышцах языка

появление пирамидных знаков

проводниковые нарушения поверхностной чувствительности

артериальная гипертензия

возраст

злоупотребление алкоголем

курение

мужской пол

амиотрофическая диплегия верхних конечностей

амиотрофическая диплегия нижних конечностей

гемиплегическая форма БАС

первичный латеральный склероз

прогрессирующая мышечная атрофия

блокада Na+ каналов

блокада высвобождения возбуждающих аминокислот

блокада свободных радикалов

вазодилятирующее действие

подавление активности глутаматных рецепторов

амиотрофическая диплегия верхних конечностей

гемиплегический вариант БАС

классический вариант БАС

первичный латеральный склероз

прогрессивный бульбарный паралич

болезнь Альцгеймера

деменция с тельцами Леви

лобно-височная деменция

смешанная деменция

сосудистая деменция

лабораторно подтвержденные ЭМГ-признаки хронической и острой денервации в двух и более мышцах в двух и более конечностях

признаки поражения ЦМН выше признаков поражения ПМН

признаков поражения ПМН и ЦМН в двух отделах ЦНС

признаков поражения ПМН и ЦМН в трех отделах ЦНС из четырех возможных

признаов поражения ПМН и ЦМН в одном отделе ЦНС

Бехтерев

Вестфаль

Жан-Мартин Шарко

Кеннеди

Кушшинг